Kinder mit DeletionsSyndrom 22q11

doreen · Mitglied Beiträge: 127 Ort: Hausham

Hallo,

ich hätt da mal eine Frage, Elias leidet ja angeblich seit einen Jahr an Lungenhochdruck, nun hab ich seine Papiere mal mit unseren neuen KA durchgeforstet, und dort stand, das man es schon in der 8. Lebenswoche festgestellt hat.

Uns wurde damals auch nur so nebenbei erzählt, er hätte einen Lungenhochdruck, wusste ja nicht, was das bedeutet. Nun weiss ich aber, das ist nicht heilbar und wenn man nicht rechtzeitig mit der Behandlung angefangen wird, stirbt der Patient innerhalb von 3 bis 5 Jahren, auch gibt es nicht wirklich Medikamente dafür. Die Patienten sterben dann meistens an einen Rechtsherzversagen.

Auf jedenfall haben wir jetzt riesige Angst, da seine Rechte Herzseite schon sehr stark vergrössert ist, aber er eigentlich noch ganz fit ist. Er bekam noch nie Medikamente oder Dauerinhalationen gegen Lungenhochdruck.

Meine Frage ist nun, kennt sich hier jemand aus damit oder hat ähnliches durchgemacht? Wenn ja, welche Therapien macht ihr?

LG
Doreen

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Elias (06/04) DiGeorge Syndrom, VSD, ASD, TKK, PDA, Ductus-Ligament, Rechtsaortenbogen, angeborene Luftröhrenverengung, angeborene Bronchienverengung (Trachealkanülenträger), akutes Leberversagen, Anämie, Speiseröhrenverengung, Skolies, 2 fehlende Rippen usw.

Gudrun · Ehemaliges Mitglied

Hallo Doreen,
Lungenhochdruck ist im Alter von Elias meist durch einen Herzfehler bedingt. Bei Elias ist ja mindestens vor Herz-OP eine Verbindung zwischen dem linken und dem rechten Herzen vorhanden gewesen.
Das linke Herz muss ja das Blut durch den ganzen Körper pumpen, das rechte Herz "nur" durch die Lunge. Daher baut das linke Herz einen größeren Druck auf.
Wenn nun ein Loch zwischen den Kammern vorhanden ist, ist die Lunge folglich einem untypisch hohen Druck ausgesetzt. Die Lunge schützt sich dann, indem die Gefäße sich auf diesen hohen Druck einstellen. Wenn nun nach vielen vielen Jahren solch einer Druckbelastung operiert würde, könnte die Lunge sich nicht mehr auf den neuen niedrigeren Druck einstellen. Andererseits ist es natürlich für das rechte Herz alles mehr Arbeit als gewöhnlich.

Das ist natürlich nur eine Vermutung, dass es bei Elias so ist.
Sprecht am besten mit eurem Kardiologen darüber.
Wie stark dieser Lungendruck ist, kann man ja nur in einer Katheteruntersuchung herausbekommen. Das läßt sich nicht mit einem Echo beurteilen. Dort können aber aufgrund der Wanddicke des rechten Herzens und der Größe des Loches zwischen den Kammern und dem dort vorhandenen Gradienten/austausch indirekte Schlüsse auf die Lungenverhältnisse gezogen werden.
Sicherlich steigert ein Herzfehler nicht die Lebenserwartung, aber wann es zu deinem befürchteten Rechtsherzversagen kommt, das kann je nach Herzfehler viele, viele Jahrzehnte auf sich warten lassen, Kopf hoch und wie Du schon sagtest, es gibt auch Medikamente, die die Belastung des Herzens erleichtern können....

Liebe Grüße
Gudrun

Marion & Marvin Johannes · Mitglied Beiträge: 277 Ort: Heide

Hallo ihr lieben,
Marvin hat einen 8mm großen Shunt dieser ist die Verbindung von der rechten Herzkammer zur Lungenschlagarder. Habe mal eine Frage, waren in der Kardilogischen Ambulanz in der Uni-Kinderklinik in Kiel zur Untersuchung. Sie haben festgestellt, daß Marvin rechte Herzhälfte vergrößert ist & der Druck im Shunt zur Lungenschlagarder auf 5 gestiegen ist. Deshalb soll er im Dezember oder Januar zur Herzkarteteruntersuchung. Meine Frage ist gibt es bestimmte Normbestimmungen wieviel der Druck auf der Lungenschlagarder haben darf? Im Moment geht es Marvin relativ gut.

L.G
Marion

Herzfehler: Truncus arteriosus communis Typ 1,
Di-George-Syndrom,
Leistenhernien & Narbelbruch,
Gewebeschwäche,
Zehenanomalie,
gespaltenes Gaumenzäpfchen